Gigantizmus, Gigantizmus A Gyermekekben

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Gigantizmus

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Tünetek
4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Előrejelzés
8. Megelőzés

A gigantizmus egy neuroendokrin patológia, amely nyitott epiphysealis növekedési zónával rendelkező egyéneknél (gyermekek és serdülők) fordul elő az agyalapi mirigy által elért növekedési hormon túlzott termelésének hátterében. A betegséget gyakrabban férfiaknál diagnosztizálják.

Forrás: kak-virasti.com

A növekedési hormon az agyalapi mirigy egyik hormonja, amely a lineáris növekedés kifejezett gyorsulását idézi elő a még nem zárt növekedési zónájú gyermekeknél, serdülőknél és fiataloknál. A növekedési hormon termelése az életkor előrehaladtával csökken.

Az emberi magasság általános antropometriai jellemzőkre utal, és a fizikai fejlődés egyik mutatója. Genetikai, környezeti tényezők, valamint nem és életkor befolyásolják. Az élet során az ember egyenetlenül növekszik. A testhossz a leggyorsabban a prenatális fejlődés során nő. A pubertás idején az éves növekedési ütem 5-7 cm. A hímek növekedése általában 18-20, nőknél 16-18 éves korban ér véget.

A gigantizmus rendszerint 9-13 éves korban található meg, ez a kóros folyamat kíséri a fiziológiai növekedés időszakát. A pubertás végére a gigantizmusban szenvedő betegek magassága meghaladja a nőknél a 190 cm-t, a férfiaknál a 200 cm-t. A gigantizmusban szenvedő betegek szüleinek növekedési üteme általában normális. A patológia 1000 esetenként 1-3 esetben fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

A gyermekeknél a gigantizmus kialakulásának oka a hiperplázia és az agyalapi mirigy sejtjeinek hiperfunkciója, szekretálva a növekedési hormont. A szomatotróp hormon túlzott termelődése megfigyelhető az agyalapi mirigy daganatos folyamatból eredő elváltozásainak hátterében, neuroinfekciók (agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladásos agyvelőgyulladás), a test mérgezése, traumás agysérülések.

A részleges gigantizmus kialakulását okozhatják neurotróp változások, a testszerkezetek kialakulásának megsértése az intrauterin fejlődés során, a magzat helytelen elhelyezkedése a születés előtti fejlődési szakaszban az egyes testrészek összenyomásával, a stagnálás kialakulása és az azt követő összenyomott testrész növekedése.

Forrás: blogspot.com

A betegség formái

A patológia a következő típusúak:

• igaz - a testméret arányos növekedése fiziológiai és mentális rendellenességek hiányában;
• részleges vagy részleges - a test bizonyos részeinek növekedése;
• fele - a test egyik felének növekedése;
• akromegalia - gigantizmus az akromegália jeleivel;
• splanchnomegalic - gigantizmus a belső szervek növekedésével;
• eunuchoid - gigantizmus a hipogonadizmus hátterében;
• agy - gigantizmus szerves agykárosodás hátterében.

Tünetek

A betegség csúcsa 10-15 évnél jelentkezik. A túl gyors növekedés mellett a betegek gyengeséget, fáradtságot, fejfájást, szédülést, csökkent látásélességet, csont- és ízületi fájdalmat, zsibbadást tapasztalnak a kezekben. A memória romlása és a teljesítmény csökkenése a tanulmányi teljesítmény csökkenéséhez vezet. A gigantizmusban szenvedő betegeknél gyakran más hormonális rendellenességek alakulnak ki, különösen a szexuális fejlődés rendellenességei, valamint mentális rendellenességek. A reproduktív rendszer állapota a betegség megjelenésének pillanatától függ (pubertás előtt vagy után).

A növekedési hormon szintjének növekedése a szív, a tüdő, a máj, a hasnyálmirigy és a belek hipertrófiáját és hiperpláziáját okozza. A gigantizmusban szenvedő betegek körülbelül 25% -ánál a pajzsmirigy megnagyobbodik, ami szívdobogásérzéshez, ingerlékenységhez és fokozott izzadáshoz vezet. A betegek harmadának károsodott a glükóz toleranciája.

Gigantizmusban szenvedő gyermekeknél az epiphysealis csontnövekedés figyelhető meg. Ugyanakkor a test és a belső szervek méretének növekedése meglehetősen arányos. A jövőben a beteg arcvonásai megnövekedhetnek: megnő az alsó állkapocs, a fogak közötti hézagok, valamint a kezek és a lábak; a lapos csontok megvastagodnak, a kötőszövet elszaporodik. A hang általában halkabbá válik, macroglossia (megnagyobbodott nyelv) alakul ki. A kóros állapot előrehaladtával a szervek és a testrendszerek elégtelensége képződik.

Részleges gigantizmus esetén a test egyes részeinek (ujjak, lábak stb.) Hossza és szélessége kóros növekedést mutat, a lágyrészek kóros növekedése.

Diagnosztika

Az elsődleges diagnózist a beteg vizsgálata alapján állapítják meg - a gyermekek gigantizmusának fő jele az életkorot meghaladó növekedés. A diagnózis tisztázása és a betegség etiológiájának tisztázása érdekében instrumentális és laboratóriumi módszerekkel vizsgálják az endokrin, idegrendszeri és egyéb rendszereket.

A növekedési hormon koncentrációjának meghatározása a vérben a glükózterhelés után (diabetes mellitusban szenvedő betegeknél ez a tanulmány nem informatív), teszt az inzulinszerű növekedési faktor 1-re, tesztek tiroliberinnel.

A szemészeti vizsgálat során a beteg torlódást tár fel a fundusban, valamint korlátozza a látómezőket.

Az agyalapi mirigy lehetséges neoplazmáinak felderítése érdekében röntgenvizsgálatot végeznek az agy koponyáján, számítógépen vagy mágneses rezonancián. Az agyalapi mirigy adenoma jelenlétét a sella turcica méretének növekedése jelzi.

A gigantizmus differenciáldiagnózisát örökletes, magas testalkattal végezzük.

Kezelés

A növekedési hormon szintjének normalizálása érdekében a gigantizmusban szenvedő betegeknek általában a szomatosztatin szintetikus analógjait írják elő (a növekedési hormon termelését elnyomó hormon) a csontnövekedési zónák - nemi hormonok - gyorsabb bezárása érdekében.

Az agyalapi mirigy adenoma hátterében kialakuló gigantizmus esetén sugárterápia vagy műtéti kezelés (agyalapi mirigy adenoma transzszfenoidális eltávolítása) alkalmazható dopamin agonistákkal végzett gyógyszeres terápiával kombinálva. A műtét után a betegek 30–85% -ában (a neoplazma méretétől függően) tartós remisszió figyelhető meg.

Az eunuchoid típusú gigantizmusban szenvedő betegeknél a kezelés a csontváz további növekedésének megállítására és a szexuális infantilizmus megszüntetésére irányul, amelyhez hormonterápiát alkalmaznak.

Részleges gigantizmussal ortopédiai korrekció végezhető plasztikai műtéten keresztül.

Lehetséges szövődmények és következmények

A nőknél a gigantizmust bonyolíthatja az elsődleges amenorrhoea, a menstruáció korai leállítása, a meddőség, a férfiaknál - hipogonadizmus, merevedési zavar.

Ezenkívül a gigantizmusban szenvedő betegeknél gyakran hipo- vagy hipertireózis, diabetes mellitus vagy insipidus, artériás hipertónia, szívelégtelenség, miokardiális dystrophia, degeneratív változások alakulnak ki a máj parenchymájában, tüdő emphysema, izomgyengeség, aszténia. Növeli a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát.

Előrejelzés

Időszerű diagnózis és helyesen kiválasztott terápia esetén az életre vonatkozó prognózis viszonylag kedvező, de a munkaképesség és a betegek várható élettartama csökken. A gigantizmusban szenvedő betegek leggyakoribb halálozási oka a szív- és érrendszeri elégtelenség.

Megelőzés

A gigantizmus megjelenését nem lehet megakadályozni. Az időben történő megfelelő kezelés megakadályozhatja a szövődmények kialakulását a gigantizmusban szenvedő betegeknél.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Anna Aksenova orvosi újságíró A szerzőről

Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!