Dandy Walker-szindróma - Tünetek, Okok, Kezelés

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Dandy Walker-szindróma

A gyermekek veleszületett rendellenességei meglehetősen gyakori jelenségek az egész világon. Az ilyen patológiák különböző súlyosságúak lehetnek, és egyik vagy másik hatással lehetnek egy növekvő organizmusra. A lehetséges anomáliák nagy száma közül a Dandy Walker-szindrómát tartják a legsúlyosabb következményeiben. Ez az agy veleszületett fejletlensége, amelyben a cerebrospinalis folyadék kiáramlása zavart okoz - ez a folyadék táplálja az agyszövetet. Ezenkívül a kisagy elmaradott. A magzat súlyos hibájának jelenlétére utaló kóros jelek közvetlenül a terhesség alatt figyelhetők meg.

Dandy Walker rendellenességei, tünetei

Veleszületett betegség még a hordozás során is kimutatható a gyermeknél. 20 hetes terhesség után, a magzat ultrahangvizsgálata során, ennek a patológiának tipikus tünetei jól láthatóak. Az ilyen diagnózis megerősítése, mint a Dandy Walker-szindróma, mindenekelőtt az agykárosodás jelei. Ez egy ciszta kialakulása a koponya fossa régiójában, a kisagy fejletlensége, valamint az agy negyedik kamrájának kitágulása. A magzat fejlődésével a tünetek fokozódnak. Az ajakhasadék és a kemény szájpadlás, a syndactyly és a vesebetegségek láthatóvá válnak.

Ha valamilyen okból nem végeztek ultrahangvizsgálatot a magzatról, Dandy Walker patológiáját a legtöbb esetben szinte azonnal a gyermek születése után észlelik. A koponyaűri nyomás növekedése miatt a baba nagyon nyugtalanul viselkedik, hidrocefália alakul ki, izomgörcsöket észlelnek, akaratlan oszcillációs szemmozgások - nystagmus. A betegség lefolyása a hydrocephalus jelei nélkül lehetséges.

Idősebb korban a Dandy Walker-szindróma kisagyi tünetekkel jelentkezik. A gyermek mozgáskoordinációja zavart okoz, ami problémákat okoz járáskor, az önálló mozgás lehetetlenségéig. A betegség fő tünete a jelentős intellektuális fejletlenség, amelyet gyakorlatilag nem lehet korrigálni. Ezenkívül Dandy Walker patológiájával együtt járhatnak szomatikus problémák. Mindenekelőtt ezek a szív és a vese rendellenességei, az arc, az ujjak és a lábujjak szerkezetének rendellenességei, valamint látási problémák.

Dandy Walker-szindróma, okai

A modern orvoslás nem tudja kellő pontossággal megmondani, miért fordulnak elő bizonyos intrauterin rendellenességek. Természetesen vannak bizonyos kockázati tényezők, amelyek a magzat veleszületett rendellenességéhez vezethetnek. A Dandy Walker-szindróma kialakulásakor az ok gyakran vírusos betegségek, amelyeket az anya szenved a terhesség alatt, különösen az első három hónapban. A legnagyobb veszélyt ebben az esetben a rubeola és a citomegalovírus okozta fertőzés jelenti. Jelentős szerepet játszik a gyermek Dandy Walker-rendellenességének kialakulásában egy olyan súlyos anyagcsere-betegség, mint a cukorbetegség jelenléte a kismamában.

Nagyon gyakran krónikus alkoholizmusban szenvedő nőknél figyelik meg a hordozó gyermek fejlődésének patológiáját. Az ilyen anyáknak születnek a Dandy Walker-szindrómában szenvedő gyermekek a legtöbb azonosított betegségben. Ennek oka az a tény, hogy az alkohollal visszaélő nők elsöprő többsége rendkívül felelőtlen a gyermekvállalással kapcsolatban. Ilyen súlyos fejlődési patológiával, például Dandy Walker rendellenességével, gyakran ajánlják a terhesség orvosi okokból történő megszakítását. Az időben történő ultrahangvizsgálat hiánya súlyos veleszületett rendellenességgel rendelkező csecsemő születéséhez vezet.

Meg kell jegyezni, hogy a Dandy Walker-szindróma okai örökletesek is lehetnek. A szórványos esetek azonban gyakoribbak. Ez zavartságot vált ki a leendő szülők körében, akik megismerkedtek egy ilyen diagnózis megerősítésével, és komoly választás elé állítják őket.

Dandy Walker-szindróma, kezelés és prognózis

A veleszületett patológia különböző súlyosságú lehet, ami megfelelő megközelítést igényel korrekciójához. Dandy Walker defektusának súlyos formája esetén a született gyermek általában az élet első hónapjaiban meghal. Ha a fennálló rendellenesség kompatibilis az élettel, akkor egy ilyen baba további mentális fejlődése nagyon problémás. Rendkívül alacsony szintű intelligenciája lesz, amelyhez a javító képzés nem fér hozzá. Így Dandy Walker-szindrómával a gyermek fejlődésének prognózisa nagyon kedvezőtlen.

Egy ilyen rendellenesség kezelésének kevés értelme van. A hydrocephalus fokozódásával azonban sebészeti beavatkozásra van szükség. A koponyaűri nyomás csökkentése érdekében az agy negyedik kamrájának tolatását hajtják végre, ami hozzájárul a cerebrospinális folyadék kiáramlásához. Dandy Walker-szindrómával a kezelés csak tüneti lehet, mivel a beteg szellemi fejletlensége nem korrigálható. Testének motoros funkciója is jelentősen romlik. Súlyos esetekben a gyermek nem jár egyedül és nem ül.

Ezenkívül emlékeznie kell a Dandy Walker-szindrómával járó betegségekre. Közülük sokan orvosi ellátást igényelnek. Ezek szívhibák, a vesék fejlődésének rendellenességei és a maxillofacialis patológia. Ezek a betegségek jelentősen bonyolítják az amúgy is nehéz alapdiagnózist.

Dandy Walker anomáliájának kimutatása a magzatban a potenciális szülőket választja - a terhesség megszakítására vagy egy gyógyíthatatlan patológiával rendelkező gyermek születésére. Ebben a helyzetben nehéz bármit is tanácsolni. A terhesség meghosszabbításának eldöntésekor azonban emlékeztetni kell arra, hogy a beteg csecsemőnek egész életében szülei segítségére lesz szüksége. És mivel Dandy Walker-szindróma esetén a gyermek fejlődésének előrejelzése nagyon problematikus, komolyan kell vennie egy ilyen felelős döntést.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!