Hodgkin-limfóma
A cikk tartalma:
- A Hodgkin-limfóma okai
- A betegség formái
- A Hodgkin-limfóma szakaszai
- Hodgkin-limfóma tünetei
- Diagnosztika
- Hodgkin limfóma kezelése
- Potenciális következmények és szövődmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A Hodgkin-limfóma (lymphogranulomatosis, Hodgkin-kór) a lymphoid szövet rosszindulatú daganata, specifikus polimorf sejtes granulomák képződésével. A Hodgkin-limfóma daganatos szubsztrátja a Reed-Sternberg sejtek (lacunaris hisztociták) - nagy poliploid sejtek, amelyek multilobuláris magot tartalmaznak. Az érintett nyirokcsomó daganatának nagy része egy granuloma, amelyben a limfociták (T-sejtek dominálnak közöttük), granulociták, hisztociták, eozinofilek, plazma és retikuláris sejtek halmozódnak fel. Az érintett nyirokcsomó szövetét áthatják a kapszulából kiáramló rostos kötőszöveti szálak.
Forrás: okeydoc.ru
A betegség Thomas Hodgkin nevéhez fűződik, aki 1832-ben a betegség hét esetét ismertette, és javasolta a patológia külön nosológiai egységre történő szétválasztását, amelynek közös jellemzője a nyirokcsomók és a lép növekedése, a cachexia (a test rendkívüli kimerülése) és a halál.
A Hodgkin-limfóma átlagos előfordulási gyakorisága férfiaknál 0,6–3,9%, nőknél 0,3–2,8%, átlagosan 2,2 eset / 100 000 lakos. A betegség minden életkorban előfordul, a gyermekkori rákos megbetegedések körében a harmadik helyen áll.
A Hodgkin-limfóma okai
A betegség etiológiai tényezője továbbra sem tisztázott. Feltételezzük, hogy a Hodgkin-limfóma egy B-sejtes daganat, amely a T-sejt immunhiány hátterében alakul ki a thymus hipofunkciója miatt.
Számos hajlamosító tényező létezik:
- fertőző betegségek - a nyirokrendszer sejtjei kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és vírusok (herpevirusok, retrovírusok stb.) Hatására mutációkon mennek keresztül;
- az immunrendszer veleszületett betegségei - Louis-Bar-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma stb.;
- autoimmun betegségek - rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma, lisztérzékenység, szisztémás lupus erythematosus stb.
- genetikai hajlam - genetikai markereket nem azonosítottak, de a Hodgkin-limfóma gyakorisága növekszik azokban a családokban, ahol ilyen betegségeket már diagnosztizáltak;
- rákkeltő vegyi anyagok - benzolok, anilin festékek, nehézfémsók, aromás szénhidrogének, peszticidek stb. - hatása;
- megnövekedett sugárzásnak, nagyfrekvenciás áramoknak, besugárzásnak való kitettséggel járó munka.
A betegség formái
A Hodgkin-limfóma osztályozása az érintett szövet szövettani jellemzőin alapul.
A Hodgkin-limfómának négy szövettani változata van:
- a noduláris (noduláris) szklerózis (1. és 2. típus) a betegség leggyakoribb formája, amelyet a mellkasüreg belsejében található nyirokcsomókban kollagénszálak képződnek, amelyek a kialakult tumorszövetet sok lekerekített szakaszra osztják. Reed-Sternberg sejtek feltárulnak;
- lymphohistiocyticus (limfoid túlsúly) - a Hodgkin-limfóma klasszikus változata, amelyet az érintett szervben nagyszámú limfocita jelenléte jellemez. Reed - A Sternberg sejtek egyedülállóak, gyakran találhatók Hodgkin sejtek. A limfocitacsomók összeolvadnak egymással és diffúz növekedési területeket képeznek, hiányoznak a fibrózis és a nekrózis. Leggyakrabban a nyaki axilláris, inguinalis nyirokcsomókat érintik;
- limfoid fogyás - Az érintett szövetben a Reed-Sternberg sejtek vannak túlsúlyban, közöttük a limfociták egyszeri disszeminációi észlelhetők, amelyek szintje folyamatosan csökken. A lymphoid kimerülés változata általában megfelel a betegség terjedésének IV szakaszának, és kedvezőtlen lefolyás jellemzi;
- vegyes sejtváltozat - a szövettani képet számos limfocita, eozinofil, plazmocita, Reed-Sternberg sejt képviseli az érintett szövetben. A nekrózis fókuszai, a fibrózis területei gyakran megtalálhatók.
Forrás: hematology.org
A Hodgkin-limfóma szakaszai
A Hodgkin-limfóma stádiumainak megállapításakor figyelembe veszik a vizsgálati és a biopsziás eredmények adatait, meghatározzák a kóros folyamatban részt vevő szervek és szövetek számát, a folyamat prevalenciája a rekesz felett vagy alatt:
- I - a nyirokcsomók egyik csoportja érintett;
- IE - I + egy extra-nyirokszerv bevonása a kóros folyamatba;
- II - a nyirokcsomók két vagy több csoportja érintett a membrán egyik oldalán (fent vagy alatt);
- II E - a limfoid szerv elváltozása 1-2 nyirokcsomó-csoport növekedésével, a sérülés lokalizációja - ugyanazon az oldalon a rekeszizomhoz képest;
- III - a nyirokcsomók több csoportja érintett a membrán mindkét oldalán (felső és alsó);
- III S - a lép elváltozása csatlakozik;
- III E - III + egy extra-nyirokszerv vagy szövet lokalizált elváltozása;
- IV - egy vagy több belső szerv diffúz vagy disszeminált (multifokális) elváltozása, amely a nyirokcsomók károsodásával járhat.
A IV. Szakasz a következő tanfolyamon választhat:
- A - nincs mámor;
- B - mérgezés, fogyás jelei az elmúlt hat hónapban;
- a - a vérvizsgálatok szempontjából nincs biológiai aktivitás;
- b - biológiai aktivitás észlelhető.
Hodgkin-limfóma tünetei
Kezdetben a kóros folyamat a nyirokcsomókban alakul ki. Fokozatosan növekednek, a daganatos folyamat terjed és más szervekre és szövetekre hat. A korai szakaszban a betegség általában tünetmentes. A nyirokcsomók növekedésével fájnak, és a környező szövetek és szervek összenyomásával társuló tünetek jelennek meg.
A Hodgkin-limfóma helyi jelei:
- megnagyobbodott nyirokcsomók;
- a belső szervek károsodása.
A Hodgkin-limfóma fő tünete a lymphadenopathia (amelyet a nyirokcsomók jelentős növekedése jellemez). A középső és az elülső mediastinum nyirokcsomói, esetenként a csecsemőmirigy érintettek. Ezenkívül az elváltozás bármely szervet érintheti, a lép, a máj, a bőr, a csontvelő, a tüdő, a mellhártya, a csontszövet részt vehet a folyamatban.
A Hodgkin-limfóma gyakori tünetei:
- hullámzó jellegű láz;
- fokozott izzadás éjszaka (bőséges éjszakai izzadás);
- gyengeség, apátia;
- étvágytalanság;
- viszkető bőr;
- ok nélkül hirtelen fogyás, a fogyás elérheti a kritikus szintet;
- anémia;
- csökkent immunitás, hajlam a fertőző betegségekre.
A mellkas nyirokcsomóinak kifejezett növekedésével a következő tünetek alakulnak ki:
- száraz, terméketlen köhögés;
- a hang rekedtsége;
- nehézség érzése az érintett területen;
- dysphagia (nyelési rendellenesség);
- nehézlégzés (légszomj);
- kava szindróma (keringési rendellenességek a vena cava felső medencéjében);
- mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás.
Amikor a folyamat elterjed, a belső szervek károsodásának jelei jelennek meg. Leggyakrabban a lép és a máj nyirokcsomóinak károsodását észlelik. E belső szervek növekedésének eredményeként a gyomor összenyomódik és a vesék kiszorulnak. A nyirokcsomók érintettsége a változó intenzitású hasi fájdalom megjelenésével nyilvánul meg.
A tüdő veresége általában másodlagos természetű, és a folyamat átmenetének következménye a mediastinum nyirokmirigyéből a tüdőbe. Gyakran kimutatható a folyadék felhalmozódása a pleurális üregekben.
Az idegrendszer károsodását a limfogranulomatosis kiterjedt terjedése után észlelik a nyirokmirigyekben és a belső szervekben. A gerincvelő leggyakoribb elváltozásai, amelyekben a lymphogranulomatosus elemek nőnek az epidurális szövetben, és összenyomják a gerincvelőt. Ilyen esetekben a betegség a gerincvelő daganataként alakul ki, érzékenységi, paresis és bénulási vezetési zavarokkal, végtagfájdalommal.
A csontszövet befolyásolásának két fő módja a lymphohematogén terjedés és a lymphogranuloma csontszövetbe történő proliferációja. Az elsődleges csontelváltozásokat a betegség első évében észlelik, a csontok másodlagos változásai a betegség kialakulásától számított 1,5–2,5 év után jelentkeznek. A csontváz változásai akkor fordulnak elő, amikor a folyamat a szomszédos nyirokcsomókból, pleurából, mediastinumból terjed. A limfogranulomatosus szövet a csontszerkezet és az osteosclerosis pusztulását okozza. A megnagyobbodott nyirokcsomók nyomása a szomszédos idegfonatokon a gerincben, a csontváz érintett csontjaiban jelentkező intenzív fájdalommal nyilvánul meg.
Megjegyezzük a folyamat biológiai aktivitásának jeleit is, amelyeket a citokinek termelése okoz: a szérum haptoglobin szintjének növekedése, az eritrocita ülepedési sebessége, a ceruloplazmin és laktát dehidrogenáz tartalma, valamint a fibrinogén koncentrációja a referenciaértékek felett. A remisszió során a biológiai aktivitás jeleinek megjelenése kezdeti súlyosbodásra utal.
Diagnosztika
A betegség korai felismerése nehéz, mivel a klinikai tüneteknek nincs szigorúan meghatározott jellege, és gyakran teljesen hiányoznak.
A Hodgkin-limfóma diagnózisa az érintett nyirokcsomó vagy szerv morfológiai képén alapul. Számos tanulmány van kijelölve:
- klinikai vizsgálat és anamnézis gyűjtése - különös figyelmet fordítanak a mérgezés tüneteire, a nyirokcsomók, a lép és a máj összes perifériás csoportjának tapintására, a nasopharynx, a mandulák vizsgálatára;
- az érintett nyirokcsomók biopsziája a biopszia szövettani és immunhisztokémiai elemzésével. A Hodgkin-limfóma kritériuma specifikus Reed-Sternberg sejtek, éretlen Hodgkin sejtek jelenléte a vett anyagban;
- laboratóriumi vizsgálatok - általános és biokémiai vérvizsgálat, eritrocita ülepedési sebesség, szérum lúgos foszfatáz aktivitás, vese- és májfunkciós tesztek. A vér klinikai elemzésében az ESR növekedése, a neutrofil leukocitózis, mérsékelt eozinofília, a fibrinogén koncentrációjának növekedése, trombocitózis és az albumintartalom csökkenése lehetséges. A betegség kezdeti szakaszában a vérvizsgálatok mérsékelt leukocitózist tárnak fel, amelyet a betegség előrehaladtával leukopénia vált fel;
- a pajzsmirigy működésének laboratóriumi értékelése - a nyaki nyirokcsomók károsodásával;
- A tumorszövet immunfenotípusos vizsgálata - azonosítja az immunitás T-sejt kapcsolatának kvalitatív és kvantitatív megsértését.
- A mellkas, a csontváz, a gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata - vezető szerepet játszik az elváltozások lokalizációjának jellegének és azonosításának meghatározásában;
- Hasi ultrahang - ugyanarra a célra, mint a radiográfia;
- számítógépes tomográfia, a nyak, a mellkas szerveinek, a hasnak és a medencének mágneses rezonancia képalkotása - lehetővé teszi a tumor képződmények jelenlétének azonosítását a test különböző részein;
- trepanobiopszia - akkor végezzük, ha felmerül a csípőcsontok csontvelőjének károsodásának gyanúja;
- csont szcintigráfia - megnövekedett alkalikus foszfatázszint a vérszérumban;
- diagnosztikai laparotómia - a mesenterialis és para-aorta nyirokcsomók biopsziájának felvételére szolgál.
Hodgkin limfóma kezelése
Különböző terápiás sémákat dolgoztak ki, megválasztásukat a károsodás típusának és mértékének, a betegség lefolyásának időtartamának és súlyosságának, az egyidejű patológia jelenlétének figyelembevételével hajtják végre.
A limfóma általános kezelési rendje két lépést tartalmaz:
- remisszió stimulálása ciklus kemoterápiával;
- a remisszió megszilárdulása radikális sugárterápiával és a gyógyszeres terápia fenntartó ciklusaival.
A kezelés volumenének megtervezésekor figyelembe veszik azokat a kedvezőtlen tényezőket, amelyek meghatározzák a tumor folyamatának súlyosságát és prevalenciáját:
- három vagy több nyirokgyűjtő zóna bevonása;
- a lép és / vagy a mediastinum hatalmas károsodása;
- izolált extranodális elváltozás jelenléte;
- az ESR növekedése több mint 30 mm / h mérgezés tüneteinek jelenlétében, és több mint 50 mm / h hiányuk esetén.
A sugárterápia különféle lehetőségeit alkalmazzák - a primer elváltozások helyi besugárzásától csökkentett dózisokban a besugárzásig a IV A szakasz összes nyirokcsomójának radikális programja szerint. A tumorsejtek nyirokrendszeren keresztüli terjedésének megakadályozása érdekében a léziókkal szomszédos regionális részek besugárzását végezzük.
A polikemoterápia több citosztatikum egyidejű alkalmazásából áll. A kemoterápia (protokollok) különböző kombinációi léteznek, a gyógyszereket hosszú tanfolyamokon írják fel. A kezelés szakaszos, kéthetes ciklusokat foglal magában kéthetes időközönként, hat ciklus befejezése után támogató kezelést írnak elő.
Előnyben részesítik a kemoterápiát sugárzással kombinálva, amely a maximális hatást biztosítja a minimális számú szövődmény mellett. Először a bevezető polikemoterápiát csak megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával végzik, majd - az összes többi nyirokcsomó besugárzásával. Sugárterhelés után fenntartó kemoterápiát végeznek egyik vagy másik séma szerint. Az intenzív kezelés a javulás időszakában csökkenti a késői szövődmények számát, és növeli az exacerbációk kezelésének lehetőségét.
Ha a folyamat lokális és sebészeti beavatkozásra rendelkezésre áll, akkor a lépet, az izolált nyirokcsomókat és a nyirokcsomók egyes konglomerátumait eltávolítják, majd gamma-terápiás eszközökön besugárzást végeznek. A splenectomia súlyos hematopoiesis depresszió esetén is javallt, amely megakadályozza a citosztatikus kezelést.
Ha a betegség előrehalad és a terápia hatástalan, akkor a csontvelő transzplantációja javasolt.
Potenciális következmények és szövődmények
A Hodgkin-kór a következő szövődményekkel járhat:
- vérmérgezés;
- agy vagy gerincvelő rák;
- vérzés;
- a neoplazma nyomása a légutakon, ami fulladáshoz vezet;
- felső vena cava szindróma;
- obstruktív sárgaság kialakulása (az epevezeték összenyomódásával);
- immunológiai eltolódások;
- bélelzáródás (amikor a beleket a nyirokcsomók összenyomják);
- cachexia;
- a pajzsmirigy diszfunkciója;
- a perifériás nyirokcsomók fisztulaképződése;
- szívizomgyulladás és szívburokgyulladás;
- másodlagos rosszindulatú daganatok;
- a vese és a belek fehérje-anyagcseréjének megsértése;
- a kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai.
Előrejelzés
A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését; a betegek több mint 50% -ának sikerül stabil remissziót elérnie. A terápia hatékonyságát a különböző betegcsoportok kezelési rendjének kidolgozásának differenciált megközelítése határozza meg, amelyet a kedvezőtlen prognosztikai tényezők alapján azonosítanak.
Intenzív programok esetén a klinikai hatás általában már az első ciklus alatt megfigyelhető. A Hodgkin-limfóma korai és generalizált stádiumában lévő betegek kezelésében az 5 éves progresszió nélküli túlélési arány 90%, a III. Stádiumban 60-80%, a IV. Stádiumban a remisszió a betegek kevesebb mint 45% -át éri el.
Kedvezőtlen prognosztikai jelek:
- 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók masszív konglomerátumai;
- limfoid kimerülés;
- a nyirokcsomók három vagy több csoportjának egyidejű károsodása;
- a mediastinalis árnyék kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával.
Megelőzés
A Hodgkin-betegség elsődleges megelőzésére vonatkozó speciális intézkedéseket nem dolgoztak ki. Különös figyelmet fordítanak a másodlagos megelőzésre - a relapszus megelőzésére. Azoknak az embereknek, akiknek Hodgkin-limfómája volt, javasoljuk, hogy zárják ki a fizikai, elektromos és termikus eljárásokat, kerüljék a fizikai túlterhelést, az inszolációt, ellenjavallt a káros ipari tényezőknek való kitettséggel járó munkában. A leukociták számának csökkenésének megakadályozása érdekében vérátömlesztést hajtanak végre. A nemkívánatos események megelőzése érdekében a nőknek azt javasolják, hogy terhességüket legkorábban két évvel a gyógyulás után tervezzék meg.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
