Adamantiadis-betegség - Behcet - Tünetek, Kezelés, Formák, Szakaszok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Adamantiadis betegsége - Behcet

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. Tünetek
3. Diagnosztika
4. Kezelés
5. Előrejelzés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Megelőzés

Adamantiadis - Behcet-kór (Behcet-kór) a szisztémás vasculitis csoportjába tartozik, amely a nemi szervek, a szájüreg, a szem, a bőr (és később - a belső szervek és az ízületek) nyálkahártyájának fekélyesedésével jelentkezik, amelyet vaszkuláris patológia okoz.

A betegség elterjedt, de a legmagasabb az előfordulási arány Japánban, a Földközi-tengeren és a Közel-Keleten. A férfiak fogékonyabbak rá; általában 20-40 évesen debütál.

A szájnyálkahártya fekélyesedése Adamantiadis-Behcet betegségben

Okok és kockázati tényezők

Behcet-betegségben elsősorban a közepes és kis méretű vénák és artériák érintettek. Az erek falában gyulladásos folyamat alakul ki, ezeket limfociták, neutrofilek (jellemzőek a neutrofilek intravaszkuláris konglomerátumai), monociták és plazmasejtek hatják át. Ennek eredményeként az érintett erek falai megvastagodnak, ami szűkületüket vagy akár megsemmisülését okozza, a vérkeringés károsodott bennük. A szöveti trofizmus megsértése a betegség különféle megnyilvánulásaihoz vezet.

A kóros folyamat kialakulásának okai jelenleg nem ismertek. A következő tényezők hatását feltételezzük:

• genetikai mutációk. A feltételezést részben alátámasztja, hogy a betegség az ázsiai és a közel-keleti régiókban terjed a férfiak körében;
• toxikus tényezők és fertőzések. Károsítják az erek falának szöveteit, majd fenntartják bennük a gyulladásos folyamatot;
• autoimmun mechanizmusok. A Behcet-betegségben szenvedő betegek testében antitestek találhatók a szájnyálkahártya sejtjein, megnő a keringő immunkomplexek (CIC) tartalma.

A Behcet-kór egyik lehetséges oka a genetikai mutációk

Tünetek

Az Adamantiadis-Behcet-betegség első jele a nemi szervek nyálkahártyájának és a szájüreg jellegzetes fekélyesedése.

Kezdetben vezikulák jelennek meg a nyálkahártyán - zavaros tartalommal töltött kis buborékok. Egy idő után megrepednek, helyükön világos rózsaszínű afták jelennek meg, amelyek átmérője több milliméter és több centiméter között van. Aphthae összeolvadhat egymással, ami nagy terület eróziójának megjelenéséhez vezethet. A hátsó hámsejtesítése egy hónapon belül következik be, gyakran hegek képződésével. Néhány hónap múlva azonban újra megjelennek.

Néhány héttel fekélyes szájgyulladás után szemelváltozások lépnek fel:

• keratitis;
• kötőhártya-gyulladás;
• uveitis;
• iridocyclitis;
• iritis.

A betegek fokozott fényérzékenységre, szemfájdalomra, könnyezésre, homályos látásra, blepharospasmusra panaszkodnak.

A Behcet-kórt fotofóbia és szemfájdalom jellemzi

Bőrtünetek jelennek meg:

• subungual bűnös;
• folliculitis;
• fekélyek, papulák, kiütések;
• nodosum erythema.

Bőrkiütés Behcet-kórral

A betegek körülbelül 50-60% -ában a mozgásszervi rendszer érintett. A leggyakoribb sérülések a csukló, a könyök vagy a térd ízületei. Jellemző, hogy a gyulladásos folyamat bennük pusztító változások nélkül halad.

Néhány betegnél az Adamantiadis-Behcet betegség neurológiai tünetekkel fordul elő. Azt:

• megnövekedett koponyaűri nyomás (fejfájás, hányinger, hányásig, a látóideg fej ödémájaként nyilvánul meg);
• hemiparézis;
• tetraplegia;
• a gerinc és a szár rendellenességeinek jelei;
• meningoencephalitis.

Az erek belsejében lévő gyulladásos folyamat a falak nekrózisához vezethet, és növeli a vérrögök kockázatát is. Ennek eredményeként életveszélyes körülmények merülnek fel:

• az aorta, femoralis, poplitealis, ulnaris artériák trombózisa;
• tüdőembólia (PE);
• a máj vénáinak trombózisa;
• az alsó végtagok thrombophlebitis.

Sokkal ritkábban vannak a tüdő elváltozásai (infiltrációs tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás, hemoptysis), a szív (endocarditis, myocarditis, pericarditis), a gyomor-bél traktus szervei (colitis, enteritis).

Diagnosztika

Az Adamantiadis-Behcet betegség fő klinikai és diagnosztikai kritériumai:

• a nemi szervek aftos elváltozásai;
• gyakran visszatérő fekélyes szájgyulladás;
• vasculitis;
• uveitis;
• meningoencephalitis.

Ha ebből a listából három jel van, a beteget reumatológushoz hívják konzultációra. A diagnózis megerősítésére patergiás vizsgálatot végeznek. Abban rejlik, hogy Behcet-betegség esetén a bőr tűvel történő injekciójának helyén bőrpustula képződik, és reaktív gyulladás alakul ki.

Egy általános vérvizsgálat az ESR növekedését, a neutrofil leukocitózist, a mérsékelt vérszegénységet mutatja. A koagulogram változásai a véralvadási rendszer aktivitásának növekedését jelzik. A vér biokémiai elemzésében az alfa-2-globulinok, a haptoglobin és a fibrinogén koncentrációjának növekedését észlelik.

Behcet-betegség általános vérvizsgálata az ESR növekedését, mérsékelt vérszegénységet, neutrofil leukocitózist mutat

Laboratóriumi vizsgálatot végeznek az immunállapotról. Az eredmények általában az immunoglobulinok, a CEC szintjének növekedését, valamint a T-limfociták és a T-segítők tartalmának csökkenését tárják fel.

A mozgásszervi rendszert érintő gyulladásos folyamat jelenlétében artroszkópiát, ultrahangot és az érintett ízületek röntgenfelvételét végzik.

Kezelés

Az Adamantiadis-Behcet-kór terápiája összetett és hosszú távú. A szokásos rend magában foglalja a köszvény elleni hatású gyógyszerek, a nem szteroid gyulladáscsökkentők, az immunszuppresszánsok, a multivitaminok, az antibiotikumok vagy a vírusellenes szerek kinevezését.

Ha a terápia kezdetétől számított két hónap elteltével a beteg állapota nem javul, a kortikoszteroid hormonok bekerülnek a kezelésbe. Ha ez a tanfolyam hatástalan, citosztatikumokat írnak fel.

Hosszú távú gyógyszeres terápia javallt Adamantiadis-Behcet betegség esetén

A testen kívüli méregtelenítés módszereinek alkalmazása látható:

• intravaszkuláris lézeres vér besugárzás;
• ultraibolya vér besugárzás;
• hemoszorpció;
• plazmaferezis.

Mindezeknek a módszereknek kifejezett immunmoduláló hatása van.

A nyálkahártya aftos fekélyével indometacinnal vagy hepatrombin kenőccsel kezelik őket.

Előrejelzés

A Behcet-kór izolált formájának prognózisa, amikor csak nyálkahártya és bőrelváltozások figyelhetők meg, általában kielégítő. Amikor a szem, a belső szervek és a központi idegrendszer részt vesz a kóros folyamatban, a prognózis romlik.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az Adamantiadis-Behcet-kór hátterében jelentősen megnő a másodlagos glaukóma kialakulásának kockázata, amely látóideg atrófiához és tartós látásvesztéshez vezet. A vakság már 2-3 évvel az első tünetek megjelenése után kialakulhat.

Az erek endotheliumának gyulladása gyakran az alsó végtagok gangrénáját okozza.

A veszély a meningoencephalitis - ez mentális retardáció, vakság, süketség, bénulás kialakulásához vezethet.

Megelőzés

Az Adamantiadis-Behcet betegség megelőzését nem fejlesztették ki, mivel kialakulásának okai és mechanizmusa nem ismert. A nem specifikus megelőzés az általános immunitás javítására, valamint a fertőző és gyulladásos betegségek időben történő felismerésére és kezelésére irányuló intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!